儿童郎格汉斯组织细胞增生症应该做哪些检查

1.全身血象弥散型LCH贫血、网织红细胞和白细胞常中度至重度以上可轻度升高，少数血小板减少病例可减少白细胞。

2.骨髓检查LCH大多数患者骨髓增生正常，少数患者骨髓增生活跃或减少。LCH骨髓侵袭，表现为贫血和血小板减少，因此检查仅在发现外周血象异常时进行。

3.血沉部分病例可见血沉增速。

4.部分肝肾功能病例肝功能异常，预后不良。内容包括SGOTSGPT、碱性磷酸酶和胆红素增加，血浆蛋白减少凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减少。肾功能包括尿渗透压。尿崩症患者应测量尿液比例并进行限水试验。

5、X线检查肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊不按气管分支排列。有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿，纵隔气肿，皮下气肿或气胸不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。骨骼X线变化见上述。

6血气分析如明显低氧血症表明肺功能受损。

7、肺功能检查严重肺病变可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。

8.免疫学检查往往涉及免疫调节功能障碍，如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞比例异常，有条件单位应进行T淋巴母细胞转化试验、血清免疫球蛋白定量等亚群表面分析。

9.新出现皮疹的人应该做皮疹压片。如果他们能做皮疹部位的皮肤活检，那就更可靠了；淋巴结肿大的人可以做淋巴结活检，骨质损伤的人可以做肿瘤刮除，病理刮除，或者粗针用作骨质损伤处的穿刺抽液，涂片送检。

如前所述，近年来发现郎格罕细胞有免疫组织化学染色CDla免疫表，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外，以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。